Was ist eine primäre biliäre Zirrhose?

Vonadmin

Nov 18, 2021

Die Leber ist für uns ein sehr wichtiges Organ. Es hilft nicht nur, Giftstoffe herauszufiltern, sondern produziert auch verschiedene Hormone und andere Verbindungen, die eine sehr wichtige Rolle für die Funktion unseres Körpers spielen. Eine dieser Verbindungen ist Galle, und sie hilft uns, Nahrungsmittel zu verdauen.

Die Galle wird durch die Gallengänge von der Leber zur Gallenblase und von der Gallenblase zum Dünndarm transportiert. Die primäre biliäre Zirrhose ist eine chronische Autoimmunerkrankung, die die Gallenwege direkt betrifft. Tatsächlich wird sie heute als primär biliäre Cholangitis bezeichnet, da die Zirrhose erst im Spätstadium der Erkrankung auftritt.

1. Leber und Gallengang

Galle ist eine Substanz, die uns hilft, unsere Nahrung, insbesondere Fette, abzubauen. Es wird in der Leber produziert und dann an die Gallenblase weitergegeben, wo es gespeichert wird, bis es benötigt wird. Bei Bedarf wird es dann in das Verdauungssystem freigesetzt, wo es beim Abbau unserer Nahrung helfen kann. Der Gallengang hilft, Galle von der Leber zur Gallenblase und auch von der Gallenblase zum Zwölffingerdarm im Dünndarm zu transportieren. Wie bei anderen Körperteilen ist auch der Gallengang nicht ganz sicher vor der Entwicklung von Problemen, was zu einer Reihe von unerwünschten Symptomen führen kann.

primäre biliäre Zirrhose

2. Der Prozess der Krankheitsentwicklung

Die primäre biliäre Cholangitis ist eine Autoimmunerkrankung, die zu einer fortschreitenden Zerstörung kleiner bis mittlerer Gallengänge in der Leber führt, was zu einer chronischen Verringerung oder Unterbrechung des Gallenflusses führt. Daher sammeln sich Galle und andere Giftstoffe, die normalerweise ausgeschieden werden, in den Kanälen der Leber an und verursachen weitere Schäden. Die daraus resultierende Entzündung des Gallengangsystems, die im Frühstadium der Erkrankung auftritt, wird als Gallengangsentzündung(Cholangitis) bezeichnet.

Schließlich kann eine fortschreitende Schädigung des betroffenen Gewebes zu Narbenbildung, Fibrose und schließlich im Endstadium einer Lebererkrankung oder Zirrhose in den späten Stadien der Erkrankung führen. Kurz gesagt, Zirrhose ist eine Komplikation vieler Lebererkrankungen, die durch den Ersatz von normalem Lebergewebe durch Narbengewebe gekennzeichnet sind. Dies kann die normalen Funktionen des Organs verändern und zu Leberversagen führen.

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3. Krankheitsursache

Es gibt vieles, was wir über die primäre biliäre Cholangitis nicht wissen, und warum genau sie passiert, ist immer noch ein Rätsel. Es gibt Hinweise darauf, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt. Denken Sie daran, dass eine der Funktionen unseres Immunsystems darin besteht, unseren Körper zu schützen, indem es auf eindringende Mikroorganismen reagiert, indem es Antikörper oder sensibilisierte Lymphozyten (Arten von weißen Blutkörperchen) produziert. In einigen Fällen greifen Immunzellen jedoch fälschlicherweise genau die Zellen an, die sie schützen sollen.

Bei der primär biliären Cholangitis kommt es zu Anomalien in der Antikörperproduktion und einer gestörten Regulation der Lymphozyten (B- und T-Lymphozyten). Tatsächlich sind aktivierte Lymphozyten (CD4 und CD8) mitverantwortlich für die chronische Zerstörung der kleinen und mittleren Gallengänge. Schließlich kann die primär biliäre Cholangitis mit vielen anderen Autoimmunerkrankungen (zB Autoimmunthyreoiditis, Sklerodermie) in Verbindung gebracht werden.

4. Juckende Haut (Symptome)

Die meisten Patienten sind in den frühen Stadien der Krankheit asymptomatisch und fast ein Viertel von ihnen wird zufällig bei einer routinemäßigen Blutuntersuchung diagnostiziert. Es gibt jedoch einige Symptome, die Patienten von Anfang an zeigen können.

Juckreiz ist oft das erste Symptom, das viele Menschen mit primärer biliärer Zirrhose erleben. Tatsächlich zeigen etwa zehn Prozent der Patienten starken Juckreiz in der Haut.

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5. Müdigkeit (Symptome)

Die meisten Menschen können von Zeit zu Zeit vorübergehend übermüdet sein, aber normalerweise gibt es eine identifizierbare Ursache in ihrer Routine oder ihren Gewohnheiten. Die medizinische Definition von Müdigkeit beinhaltet jedoch ein unerbittliches Gefühl der Erschöpfung, das länger anhält, tiefer ist und durch Ruhe nicht gelindert wird.

Menschen mit Müdigkeit können Energie, Motivation und Konzentration reduziert haben. Viele Krankheiten können Müdigkeit verursachen; daher schließt sie die primäre biliäre Cholangitis nicht aus. Es ist jedoch eines der ersten Symptome, die von Patienten mit dieser Erkrankung berichtet werden. Seine Ätiologie ist ungewiss und korreliert nicht mit dem Stadium der Lebererkrankung oder den Leberenzymwerten.

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6. Bauchbeschwerden (Symptome)

Eines der Symptome der primären biliären Cholangitis sind Schmerzen oder Beschwerden im Unterleib. Dieses Gefühl befindet sich in der Regel oben rechts im Bauch, da sich hier die Leber befindet. Dies kann bei etwa acht bis siebzehn Prozent der Patienten auftreten; obwohl es am häufigsten in den späten Stadien der Krankheit auftritt.

Schmerzen und Druckempfindlichkeit im rechten oberen Bauchbereich können auch auf eine vergrößerte Leber oder eine Leberentzündung hinweisen. Bei etwa 25 % der Patienten mit primär biliärer Cholangitis ist eine vergrößerte Leber ein Befund bei der körperlichen Untersuchung. Die Erkrankung kann auch eine Milzentzündung oder eine Milzvergrößerung verursachen.

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7. Hautveränderungen (Symptome)

Die primäre biliäre Cholangitis kann eine Hyperpigmentierung oder Verdunkelung der Haut verursachen, die nicht mit der Sonneneinstrahlung zusammenhängt. Dieses Phänomen wird durch die übermäßige Synthese von Melanin verursacht, einem Hautpigment, das von Melanozyten produziert wird, um unsere Hautzellen vor der schädlichen Strahlung zu schützen, die wir durch Sonneneinstrahlung erhalten.

Das Enzym, das für die anfängliche Reaktion der Melaninsynthese verantwortlich ist, ist als Tyrosinase bekannt und benötigt Kupfer, um richtig zu funktionieren. Wichtig ist, dass die Leber das Organ ist, das für den Kupferstoffwechsel im Körper verantwortlich ist, und fast 80% davon werden mit der Galle ausgeschieden und mit dem Kot ausgeschieden. Wenn die Leber bei diesen Patienten beeinträchtigt ist, wird daher Kupfer im Körper angesammelt. Kurz gesagt, die Aktivität der Tyrosinase und die Synthese von Melatonin werden erhöht, was zu einer Verdunkelung der Haut führt.

Die Leber ist das Organ, das für die Ausscheidung fast des gesamten überschüssigen Cholesterins aus dem Körper durch direkte Sekretion in die Galle und durch Umwandlung in Gallensalze verantwortlich ist. Bei Patienten mit Erkrankungen, die zu einer Verringerung des Gallenflusses führen, ist der Cholesterinspiegel im Blut erhöht, da seine Ausscheidung vermindert ist. Wichtig ist, dass etwa 75 % der Patienten mit primärer biliärer Cholangitis bei der Vorstellung von Hypercholesterinämie oder Cholesterinwerten über 200 mg/dl betroffen sind.

Längerer Anstieg des Cholesterinspiegels im Blut kann zu Xanthelasmen führen. Dies sind scharf abgegrenzte gelbliche Cholesterin-Plaques unter der Haut, die normalerweise auf oder um die Augenlider herum auftreten.

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8. Lebererkrankung im Spätstadium

Bei der primären biliären Cholangitis im Spätstadium kommt es zu einer Zirrhose. Anzeichen einer Lebererkrankung im Endstadium sind Aszites und periphere Ödeme. Aszites ist die Ansammlung von Flüssigkeit im Bauchraum. Es wird durch viele komplexe Faktoren gegeben, aber letztendlich ist es das Ergebnis einer Leberfunktionsstörung.

Darüber hinaus manifestieren sich periphere Ödeme als geschwollene Füße und Knöchel. Ein peripheres Ödem kann jedoch das Ergebnis einer Vielzahl von Bedingungen sein.

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9. Krankheitsdiagnose

Wie oben erwähnt, werden einige Patienten mit primärer biliärer Cholangitis zufällig bei routinemäßigen Blutuntersuchungen diagnostiziert. Ärzte können durch signifikante Erhöhungen von Enzymen in Leberfunktionstests gewarnt werden, die auf Lebererkrankungen und Gallengangsverletzungen hinweisen. So können Aminotransferasen (ALT und AST), alkalische Phosphatase (ALP) und Gamma-Glutamyl-Transpeptidase (GGTP) hoch sein.

Darüber hinaus können Patienten, wie oben erwähnt, eine Hypercholesterinämie aufweisen. Daher sollten Ärzte auch den Lipid- und Cholesterinspiegel im Blut messen. Auch Antikörpertests auf Anzeichen einer Autoimmunerkrankung können für die Diagnose nützlich sein. Diese Antikörper treten selten bei Menschen ohne die Erkrankung auf.

Bildgebende Untersuchungen können nützlich sein, um eine Obstruktion der Gallenwege auszuschließen (CT oder MRT), um eine portale Hypertonie (eine Folge einer Zirrhose) und ihre Folgen zu diagnostizieren und das Lebergewebe zu beurteilen.

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10. Risikofaktoren

Die Ätiologie der primären biliären Cholangitis ist unbekannt. Einige Faktoren können jedoch das Risiko einer primären biliären Cholangitis erhöhen. Das Geschlecht ist beispielsweise ein wichtiger Faktor, da etwa 75 bis 90 % der Patienten mit primärer biliärer Cholangitis Frauen sind. Das Alter ist auch wichtig, da es am wahrscheinlichsten bei Menschen im Alter von 30 bis 65 Jahren auftritt.

Auch genetische Faktoren spielen eine wichtige Rolle, da Sie die Krankheit eher entwickeln, wenn Sie einen Verwandten haben, der sie hat oder hatte. Schließlich ist diese Krankheit in Nordeuropa und Nordamerika am häufigsten.

Darüber hinaus können bestimmte Umweltfaktoren mit genetischen Faktoren interagieren, um das Auftreten einer primären biliären Cholangitis auszulösen. Zu diesen Faktoren gehören Infektionen, Rauchen und giftige Chemikalien.

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